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Malformaciones y síndromes


Fisura labiopalatina y paladar fisurado

En España, los casos de fisura naso-labio-palatina se manifiestan en aproximadamente un afectado de cada 700 nacimientos, considerándose como uno de los defectos más comunes a tratar por el cirujano plástico o craneofacial. La fisura labiopalatina es un problema complejo que no solo afecta a la apariencia del niño y su autoestima, sino también a la capacidad de respirar, hablar, oír y comer de manera apropiada. Por esta razón, el tratamiento implica la cooperación cercana de un grupo de médicos especialistas y del área odontológica.

¿De qué etapas consta la rehabilitación del paciente afectado de fisura labiopalatina?

Primeros años.

El cirujano repara la zona del labio afectado por la fisura, poco tiempo después del nacimiento por lo general entre los 3 y 6 meses de vida. Esta variación dependerá del tamaño y localización de la fisura.

En ocasiones el ortodoncista puede facilitar la futura cirugía del labio y paladar con la colocación de placas y reposicionadores nasales mejorando el pronóstico quirúrgico.

Algo más tarde y sobre los 12 meses de edad suele realizarse la reparación del paladar fisurado, un poco antes de que el niño pronuncie sus primeras palabras. No es infrecuente que niños con fisura desarrollen problemas de audición debido a las infecciones crónicas de oído. Si no se tratan o pasan desapercibidas, puede originar problemas en el lenguaje y el habla. Los audiólogos y otorrinolaringólogos evalúan los problemas auditivos en esta época. Por este motivo en el momento de la reparación del paladar se pueden colocar tubos (drenaje) en los oídos para ayudar a tratar las infecciones y maximizar la sensibilidad auditiva.

Niñez

La evaluación del lenguaje y la ayuda en la pronunciación de ciertos fonemas suele estar presente en la rutina de desarrollo del habla del paciente fisurado. En algunos casos se necesitan realizar algún tipo de cirugía adicional cuando la terapia del habla no alcanza un nivel de mejora aceptable y el niño no es capaz de articular fonemas normalmente. La cirugía mejora la función del paladar y de la faringe en la zona donde pasa el aire necesario para producir el sonido.

Antes de que el niño comience el colegio, cualquier malformación residual significativa que involucre el labio o la nariz se corrigen quirúrgicamente para ayudar a minimizar los efectos psicológicos que pudiera producir la malformación facial. El tratamiento ortodóncico comienza a tener mayor importancia en el desarrollo de los maxilares durante la última etapa de la niñez. Por lo general a esta edad se realiza una cirugía para corregir la fisura remanente en la arcada dentaria que se denomina injerto óseo alveolar.

Adolescencia.

Si bien la mayoría de los niños con fisura labiopalatina necesita ortodoncia, un porcentaje más reducido de estos pacientes requerirán cirugía ortognática (con el avance maxilar o reducción de la longitud mandibular). En estos adolescentes el avance del maxilar permanece debajo de la media de crecimiento necesario y la cara se desarrolla con una apariencia diferente que suele acentuarse a medida que el crecimiento facial va avanzando.

La cirugía implica el reposicionamiento de ambas arcadas para mejorar la oclusión y la apariencia facial del paciente. El cirujano maxilofacial planifica cuidadosamente la cirugía con los especialistas odontológicos (dentista, ortodoncista, implantologo) para lograr los mejores resultados alcanzables. Una vez que los huesos faciales y dientes mantienen una alineación correcta, el tratamiento suele finalizar con la última cirugía de nariz y labio.

Consideraciones a tener en cuenta:

No suele ser posible que una sola cirugía corrija por completo todos los problemas derivados de la fisura labiopalatina.

La necesidad de correcciones futuras depende de cómo se desarrolle la cara del paciente. Con el tiempo, normalmente se necesitan más retoques para modificar los cambios que aparecen con el crecimiento facial (ajustes estéticos).

Los niños necesitaran cuidados odontológicos y de ortodoncia, además de logopedia. Cada una de estas especialidades tiene un papel más relevante durante los diferentes periodos del crecimiento del niño.

Microsomía craneofacial.

La microsomía craneofacial (CFM) es una alteración que se presenta de distintas formas. Varía según la gravedad, pero por lo general repercute en la función y estética del paciente. Otras formas similares de alteraciones frecuentemente se superponen en su diagnóstico como son la microsomía hemifacial, el síndrome de Goldenhar, la displasia facial lateral, el síndrome del primer y segundo arco branquial, el espectro oculo-aurículo-vertebral y la microtia aislada.

La mayoría de los niños con CFM tiene al menos un oído externo angosto, deforme o ausente. Pueden existir excrecencias cutáneas cercanas al conducto auditivo. La pérdida de audición es común. Algunas partes de la cara suelen ser más pequeñas, por lo general la mandíbula o las mejillas. Los ojos pueden tener pequeñas marcas o dermoides (pequeños quistes). A menudo, un lado del rostro se ve más afectado que el contralateral.

Diversos especialistas trabajan conjuntamente en la rehabilitación de los pacientes con microsomía craneofacial, entre ellos el cirujano craneofacial, otorrinolaringólogo, audiólogo, especialista en logopedia, ortodoncista, odontopediatra y psicólogo.

El tratamiento específico de la microsomía envuelve, en muchos casos, la cirugía de alargamiento mandibular (distracción) que puede necesitar más de una intervención. El mantenimiento con ortodoncia de la posición mandibular, intentando no perder el avance y resultado obtenido, suele ser necesario. También la colaboración del ortodoncista en la estabilización quirúrgica para los pacientes que necesitan la reconstrucción del cartílago auricular suele ser frecuente. 

¿Qué otras malformaciones solemos ver en nuestra consulta?

Los procedimientos que incluyen la cirugía craneofacial o plástica en los pacientes con alteraciones óseas o malformaciones faciales suelen beneficiarse de la ayuda del ortodoncista en la preparación del procedimiento quirúrgico.

Así, afectaciones faciales congénitas sindrómicas o tegumentarias de pacientes con:

  • Síndrome de Goldenhar
  • Síndrome de Pierre Robin
  • Síndrome de Stickler
  • Síndrome de Treacher Collins
  • Hendiduras faciales
  • Síndrome de Prader-Willi
  • Síndrome de Turner
  • Síndrome de Williams
  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Aper
  • Afectaciones esqueléticas dentofaciales
  • Estabilización de la cirugía de Microtia
  • Ortodoncia en las malformaciones vasculares

Son también acompañadas en Ortoface de forma conjunta, en el entorno de equipo multidisciplinar, mediante sesiones clínicas donde cada especialista aporta sus conocimientos y experiencia para obtener el mejor resultado para cada paciente.

Síndrome de Down

El síndrome de Down es una enfermedad genética, cuyos signos clínicos generales son numerosos y aunque no existe tratamiento para los afectados, las medidas de rehabilitación posibilitan en la mayoría de los casos una adecuada reinserción social.

Sus manifestaciones bucales más importantes son el subdesarrollo de los maxilares, malposicion dentaria, disfunción lingual con retraso en la erupción dentaría unido a anomalías de tamaño y forma de los dientes que suelen mostrarse como coronas más pequeñas que otros niños con la misma edad.

La susceptibilidad a la caries, por el contrario, es muy poco frecuente en estos pacientes, lo cual se atribuye al incremento del pH en la saliva y a altos niveles de bicarbonato que suelen encontrarse.

En ortodoncia nos solemos centrar en la alteración del paladar duro y que clínicamente se manifiesta como un paladar ojival, pequeño en su conjunto (ancho, largo y alto) y donde las variaciones morfológicas de la bóveda palatina pueden estar condicionadas por dos razones fundamentales; la causa congénita y la disfunción respiratoria.

Los pacientes con síndrome de Down, de forma similar a otros niños que comparten otras anomalías craneofaciales, tienen mayor predisposición al desarrollo de un Síndrome de Apnea Obstructiva del sueño (SAOS) ya que existen factores anatómicos y funcionales que favorecen su aparición.

El tamaño anormalmente pequeño de la vía aérea superior unido al frecuente crecimiento vertical de la cara y a la existencia de un paladar estrecho y corto predisponen a sufrir episodios donde la disminución del flujo aéreo perjudica sus relaciones de relación personal y de concentración por el menor aporte de oxígeno al cerebro.

También en la clínica de ortodoncia nos enfrentamos con problemas oclusales que suelen ser muy variados, donde la hipoplasia maxilar en relación a la mandíbula, producen una mordida cruzada posterior, mordida abierta y apiñamiento dental anterior.

Para mejorar y mantener la salud bucal de estos pacientes discapacitados, es preciso conocer sus necesidades y condiciones individuales, pues durante su vida manifestarán diversos síntomas de afección bucal que deberán ser solventados con la correcta ejecución de los distintos tratamientos por parte del ortodoncista y en trabajo conjunto con un equipo multidisciplinario.

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